ما هو البريون (Prion) ؟

[قصة غروب]

عندما نتكلم عن البريون فنحن نقصد بذلك المسبب لمرض جنون البقر


و هو مرض يصيب الماشية والأغنام والإنسان. ويتسبب عنه تحلل مخ المصاب الى الدرجة التى تحول الجزء المصاب من المخ الى نسيج إسفنجى وفى النهاية لابد وأن يؤدى هذا المرض الى الموت ، . ويعزى إنتشار العدوى بهذا البريون إلى تغذية الماشية بأغذية حيوانية المنشأ . ولهذا تم بشكل كبير منع استعمالها كأغذية للماشية ، و لكن لماذا ظهر المرض ؟؟ ظهرت عدة نظريات تحاول تفسير سبب هذا المرض، منها: تعرض الماشية للمبيدات الحشرية التي يدخل في تركيبها الفوسفور العضوي تسبب في ذلك. وهناك نظرية أخرى فسَّرت الأمر على أنه خلل في النظام المناعي الذاتي.. وغيرهما من النظريات التي باءت جميعها بالفشل. أقوى نظرية توصَّل لها الباحثون حتى الآن، أن المرض جاء نتيجة طفرة جينية Genetic mutation ليس أكثر.. وسيظل منشأه غير مؤكد دائمًا.

و البريون :

جزئ بروتينى أقل حجماً من الفيروسات وبالتالى لا يحمل أى أحماض نووية بداخله مثل باقى الكائنات الحية ، وقد إكتشفه العالم الأمريكى ستانلى بروزينير وقد نال عن ذلك جائزة نوبل للسلام و ذلك بعد ان احتار العلم و العلماء فى اكتشاف مرض جنون البقر و مسبباته. و البريونات تعتبر " جراثيم " أقوى من البكتيريا أو الفيروسات. فهي تستطيع تحمل درجات حرارة تصل لحدود 100 درجة مئوية ، ولا تأثر عليها المطهرات ، ويستطيع البريون أن يبقى في الأرض لسنوات لأنه قابل للتفسخ فقط إلى مدى قليل.

و في مارس 1996 أعلن سكرتير وزارة الصحة البريطانية في البرلمان أن عشرة أشخاص من الشباب تناولوا لحومًا مصابة بجنون البقر ، وتسبب ذلك في إصابتهم بمرض الـ (CJD -Crutzfeld Jakob disease ) المعروف بمرض "يعقوب" نسبه الى اليهودي أول من أصيب في العالم بهذا المرض في ليبيا.

كيف تحدث العدوى؟

لكل حيوان كتل بنائية ألا وهي البروتيناتProteins .. وهي عبارة عن أجسام دقيقة لها تركيبات كيميائية مختلفة. مرض جنون البقر يشوِّه واحدًا من هذه البروتينات بكميات كبيرة داخل الدماغ حتى يحوله إلى الشكل الإسفنجي وتحدث الوفاة.

لو أن هذه البروتينات انتقلت إلى الإنسان أو إلى ماشية أخرى فإن البروتينات هي الأخرى تتشوَّه في جسمه وتسبب الوفاة.

وكلما تشابه نوع البروتين بين الحيوان المريض وعائله، كانت العدوى أسهل؛ لذلك فإن العدوى بين النوع الواحد من الماشية أسهل وأقوى من غيره، كما يؤثر أيضًا في العدوى الجرعة وطريقة التعرض للمرض.

هذه البروتينات المسببة للمرض لا تعتبر فيروسا ولا ميكروبا.. فأطلق عليها العلماء اسم "Prion
تنتقل العدوى من الحيوان إلى الإنسان عن طريق الأكل المباشر أو تناول دهون الحيوان أو الجيلاتين المستخرج من جلد وعظم الماشية.. وسجلت بعض الحالات مصابة بالعدوى عن طريق أدوات وأجهزة جراحية يدخل في تصنيعها أنسجة حيوانية مريضة.


وقفة مع مرض الإنسان CJD و اعراضه :

يتسبب هذا المرض في قصور في الوظائف الدماغية سريعة ومتتالية يصاحبها اضطرابات عصبية عضلية.. وهو يؤثر في الرجل والمرأة على حد سواء، إلا أن الشباب كانوا أكثر عرضة للإصابة بمرض CJD الذي يسببه مرض جنون البقر؛ وذلك لأنهم يتناولون لحم البرجر بكميات كبيرة.. كما أن المرض يستطيع اختراق الجلد والأنسجة المخاطية الملتهبة فبذلك يصيب الأطفال الذين يتعرضون بكثرة إلى التهاب اللوزتين والتهاب المعدة.

ينتقل CJD من شخص لآخر سواء بالوراثة أو العدوى من خلال المعالجة الطبية كالتلوث الجراحي بالأدوات في الكشف أو العمليات الجراحية.

يتراوح عمر المريض من وقت ظهور الأعراض إلى موته في حدود سنة قد تقل أو تكثر، تبدأ الأعراض الأولية بنوم ثقيل، اكتئاب واضطراب، تغيرات سلوكية وشخصية، مشاكل مع الذاكرة، الرؤية، اتساق الأعضاء وتدهور في الحالة الجسمانية.

ثم تتقدم الأعراض حتى تتسبب في قصور الوظائف الدماغية خطوة فخطوة، وتبدأ مشاكل التحدث والرؤية تتفاقم.. ويعيش في حالة ذعر، وتضمر عضلاته الجسمانية، ويقوم بحركات متشنجة غير إرادية تسمى بالارتجاح العضلي Myoclonus . ثم يدخل في حالة إغماء Comma ثم يفضي إلى الموت.

التشخيص و العلاج

تشخيص CJD صعب للغاية، يعتمد تشخيصه على أخذ عينة حية من الأنسجة Biopsy وهو أمر مكلف وله خطورته.. ولا تنظر هذه الطريقة بعض الحالات.. ويحدث لبس بينهما وبين أمراض أخرى كالالزهيمر.

CJD ليس له علاج حتى الآن، وله فترة حضانة طويلة جدًّا تصل إلى أكثر من 5 سنوات، ومرض جنون البقر BSE له فترة حضانة تقل قليلاً.. ويصيب بقرة واحدة في القطيع كله.. وله علامات ظاهرية مشابهة لأمراض أخرى. كما أنه لا يعرف إلا بعد ظهور الأعراض. فقد يتواجد المرض لمدة عشر سنوات دون معرفته.
انا احببت ان اضع لكم الموضوع هذا من بااب الفاائده علشان لو احد سئلنا او شئ نكوون عارفين ما نصير زي الاطرش في الزفه وقبل كذا من بااب تطووبر الذاات.
تمنياتي لكم بالتوفيق